郭磊医生的科普号

血管瘤外敷治疗的又一创新利器（1瓶敷料配2瓶眼药水，不降低药物浓度）血管瘤是儿童最常见的血源性良性肿瘤，治疗血管瘤的方法有很多种，其中外敷“眼药水”是被家长熟知的治疗方式，这里提到的“眼药水”是一种β

血管瘤外敷眼药水更方便了：小小新技术，改进一大步！血管瘤是儿童最常见的血管源性病变，又被大家称为“上帝之吻”，治疗血管瘤的方法有很多种，近年来随着家长对它的了解越来越深，其中“眼药水”发挥着不可取代的重要作用，尽管有时被家长怀疑医生开错了药，闹了很多笑话，但其疗效却不容置疑。国际上已经证实“眼药水”可以治愈血管瘤，这里提到的“眼药水”不是说所有眼药水都可以，而是专指β受体阻滞剂，临床上常见的如：马来酸噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液等，主要用于浅表血管瘤，可以抑制血管瘤的增生，促进血管组织消退，达到治愈目的。外敷治疗有其自己的优势：简单易行，效果明显，没有疼痛，且治疗费用不高，不会给孩子留下心理创伤。既往使用方法：需要每日用药水浸湿纱布或者棉球，用医用胶带或保鲜膜固定外敷在瘤体部位，会让血管瘤颜色逐渐退去光色、逐渐萎缩、消退，但这种敷药方法使用不方便，且一日需要多次操作，外敷后容易蒸发,剂量不容易掌握,经常一天就需要1瓶眼药水，长期使用会致皮肤干燥、脱皮，很多血管瘤位置特殊或者宝宝活泼好动，这对很多家长也是个不小的挑战，很多家长因为繁琐的操作而放弃了这种最无创的治疗方式。为此山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&介入医学科引入新敷料：医用皮肤护理敷料，它是一种新型的皮肤药物载体，可以将“眼药水”混合成为凝胶，使用非常方便，就像给孩子抹保湿霜，并能更好的把药物带入血管瘤内，我们可以把它想象为一种特殊通行证，药物带着它可以轻松穿过皮肤屏障，提高局部药物浓度，作用于血管瘤本身，同时它具有保护皮肤屏障的作用，减少皮肤干燥、脱皮的可能，因为敷料使用的都是可食用医用级原材料，安全无害，既提高了疗效，又简化了操作流程，并且大大减少了眼药水的使用量，保守估计一瓶眼药水可以使用4到5天。山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&介入医学科是山东省三甲医院唯一的儿童血管瘤专科，也是国内血管瘤治疗手段最全面的医院之一。以血管瘤为中心建立的综合诊治科室，根据血管瘤患儿不同病情个性化综合选择治疗手段，本科室治疗手段主要有物理加压、外敷眼药水、局部注射（打针）、激素治疗、口服普萘洛尔、激光治疗、影像引导经皮硬化治疗、介入栓塞治疗等，以实现对血管瘤的最优化疗效理念，即以最小的代价达到最完美的疗效，不复发且无疤痕。血管瘤科&介入医学科编制床位52张，年收治血管瘤患儿2万余人，也是北方最大的儿童介入医学中心。作为最常使用的血管瘤治疗方式（外敷眼药水），通过此项改进，无疑将为无数血管瘤患儿带去福音，引进新技术，改进一大步，“一切以患儿为中心”是他们诊治原则，全体血管瘤科的医护人员用他们的仁心仁术赢得了众多家长的信任。疫情期间为方便患儿使用，患儿家长通过好大夫客户端向郭磊主任咨询后，将会开放免费后续义诊咨询，期盼宝宝早日无创康复！具体使用步骤如下图所示：END 患儿可到山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&医学科门诊就诊，新门诊三楼外科六诊室，周一到周日均有医生坐诊。 疫情期间为方便网络就诊，宝爸宝妈可通过好大夫咨询我们或申请开药，如有需要医生也可通过好大夫开具此外敷治疗的所需眼药水及敷料（快递寄送），使用方法参考视频及图示，使用过程中有任何疑问可随时咨询！

1.血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，发生率约为4%-10%---非常高啊！2.多数血管瘤可以自行消退，一般不需特殊处理，可以等待观察，如瘤体处于增生期，或瘤体位于特殊部位：眼睑、颌面部、气管，以及大面

----山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&介入医学科的治疗心得随着国家二胎政策的开放，可爱的宝宝们给万千家庭带来了欢声笑语。但很多宝爸宝妈们却有不少烦恼，活泼可爱的宝宝们身上莫名长了红色肿物，随着孩子的增长，肿物增大速度很快，突出皮肤表面，甚至有破溃、感染，爸爸妈妈们也越来越担心。血管瘤科主任郭磊：“这些肿物其实是婴幼儿血管瘤---有些可以通过“打针”注射硬化剂彻底治愈的！” 这并非夸大其词，事实上，山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&介入医学科已经通过“打针”成功治愈了上万例患儿，治愈率100%，让宝宝和家长重获笑颜！ 血管瘤是婴幼儿常见的先天性良性肿瘤，发病率约为4-5％，女多于男。多在出生时或者出生后2月内发现，开始可呈现浅红斑片，很多家长误以为是“胎记”，之后红色斑片会逐渐突出皮肤表面。前3个月是快速增生阶段，3～6个月左右是缓慢增长期，也可能延长至8～10月，1岁之后可能开始缓慢消退，甚至消退至7～9岁。大部分出现后无明显生长的血管瘤可观察随访等待其自然消退，对于增生较快或处于重要部位对患儿有影响的，临床上易通过早期治疗，抑制血管瘤的增长，促进其消退，减少血管瘤并发症的发生率。尽管血管瘤是良性的并且会自发消退，但在该病进展的任何阶段，特别是在增殖阶段，可能会导致宝宝严重的并发症，如：破溃、坏死、感染、疼痛、出血等，严重的可能会引起器官功能障碍，如：长在眼球附近宝宝可能有失明的风险，更会给孩子带来美观问题及心理压力。且自然消退是一个相当缓慢的过程，在消退完成期仍有部分患儿会遗留永久改变，包括血管扩张、皮肤萎缩、皱折、下垂、纤维脂肪残留及瘢痕等。因此，血管瘤宜早发现早就诊，避免并发症的发生。郭磊主任解释说：“许多家长误以为‘打针’就是打点滴，其实并不是这样，我们采取皮下注射的方法，治疗过程很快，就像注射疫苗，一次注射时间大约只有10秒钟，是将药物通过0.45mm的头皮针由周边皮肤直接注射到血管瘤瘤体中，使血管瘤缩小或血管腔闭塞。很多家长对于激光治疗和注射治疗的适应症并不了解，激光治疗适合瘤体比较薄的浅表型血管瘤的治疗，对于瘤体较大，厚度较深，或者混合型、深部型的血管瘤并不适用，容易造成皮肤灼烧、疼痛、水泡甚至疤痕等并发症，这些情况更适用于注射治疗，具有创伤小、不留疤痕、治疗简单的优点”。注射治疗血管瘤是一种安全有效的方法，但同时需要一定的专业操作水平和丰富的临床经验，若操作不熟练或临床经验不足会导致患儿出现并发症，如：破溃、感染、萎缩等。所以治疗血管瘤一定到专业医院，就诊于专科医生，严格遵循医嘱。血管瘤并不可怕，只要早发现、早治疗、选对治疗方式，基本都能治愈，且不留疤痕。山东大学齐鲁儿童医院血管瘤科&介入医学科是山东省三甲医院唯一的儿童血管瘤科，也是国内血管瘤治疗手段最全面的医院之一。以血管瘤为中心建立的综合诊治科室，根据血管瘤患儿不同病情个性化综合选择治疗手段，本科室治疗手段主要有物理加压、外敷眼药水、局部注射（打针）、激素治疗、口服普萘洛尔、激光治疗、影像引导经皮硬化治疗、介入栓塞治疗等，以实现对血管瘤的最优化疗效理念，即以最小的代价达到最完美的疗效，不复发且无疤痕。血管瘤科&介入医学科编制床位52张，年诊治血管瘤患儿近万名，也是北方最大的儿童介入医学中心，年儿科介入手术1000余例。“一切以患儿为中心”是他们诊治原则，全体血管瘤科的医护人员用他们的仁心仁术赢得了众多家长的信任。门诊地点：门诊二楼西侧介入、血管瘤科门诊门诊时间： 具体以医院官方网站预约为准

●血管瘤往往在出生一两周出现，先是米粒大小红点，6个月前发展迅速 ●治疗方法有七种，早期治疗花费小且可以不留疤痕 医学指导/山东大学齐鲁儿童医院介入血管瘤科郭磊 转载并修改自张靖教授 婴幼儿血管瘤是婴幼儿期最常见、最多发的良性肿瘤，发病率高达10%，四个低出生体重儿中有一个会长。血管瘤一开始往往只有“蚊子咬”的小点，之后半年内可能会发展成又平又宽的一片“草莓样”红斑，甚至有的发展迅速，影响呼吸、听力、视力或者饮食。专家介绍，血管瘤有一个特殊的病程：6个月大以前发展迅速，7个月到2岁是稳定期，3岁以后会逐渐消退，手术切除会留下疤痕，盲目观察又可能导致过度生长，因此既要避免延误治疗，也要避免过度治疗。大部分血管瘤都无需动手术，半岁前做激光治疗效果也不好。早期、正确的综合治疗，可以以最小的成本取得完美的效果。比如，在血管瘤刚出现时，每天坚持涂一种每瓶卖5元钱的眼药水，可以让血管瘤部分消退，有的孩子甚至可以不需要其他治疗。 发病 四个低出生体重儿，一个长血管瘤 据了解，婴幼儿血管瘤是婴幼儿期最常见的良性肿瘤，发生率约为4%~10%，女孩的发病率约为男孩的3~5倍，而成人极少长血管瘤。在早产低体重儿中，发生率高达25%，同时双胞胎发生率也比较高。“虽然发生血管瘤的婴儿中，10%有家族史，但它并不是一种遗传病。目前尚未证明有确切的食物、药物可导致血管瘤，因此无法预防。目前研究认为可能与胎儿内原基细胞向内皮细胞转变时发生基因突变有关。” 有1/3的血管瘤在出生时就能发现，但通常血管瘤出现的平均时间是婴儿两周大左右，首先可能只是表现为“米粒”大小的红点，家长多以为是“蚊子咬的”，随后红点逐渐增大，患儿满月时增长最为迅速，红点范围扩大，明显形成瘤体或红斑。而深部的血管瘤，可能要等到3至4个月大时才发现。 约60%的血管瘤发生在头颈部，约25%发生在躯干，约15%发生在四肢。绝大多数（约80%）血管瘤都是发生在单个部位的，少数可以多个部位发生。虽然多数的血管瘤发生在体表，但少部分可发生在肝脏、胃肠道，甚至脑里面。 治疗 半岁前快速增长，需早期治疗 婴幼儿血管瘤有一个自然病程，出生到6个月大时是快速增长期，7个月大时进入稳定期，3~9岁是消退期。这一特殊的病程特点，导致血管瘤的治疗易出现两个极端：“有的医生知道会有消退期，让家长等待观察，但问题是，我们事先无法预计血管瘤会发展到多大。假如任由血管瘤破溃、出血、发炎，甚至瘤体过度生长，会给后期治疗带来困难，甚至要动大手术。而有另一部分医生，知道血管瘤有可能长得很大，或者在经济利益的驱使下，盲目建议家长做手术一切了之，但如果在快速增长期做手术，有可能会复发，而且手术要麻醉、会留疤，尤其是对于颜面部的血管瘤，并非完美的解决方案。” “有些医院对血管瘤多是激光治疗，不同科室的首选也不一样，可能会误治。”他提醒，实际上血管瘤的治疗包括加压治疗、局部注射治疗、激素治疗、口服普萘洛尔药物治疗、介入治疗、激光治疗、硬化治疗等七种手段，在刚发现血管瘤时，以最小的代价早期综合治疗，能达到最完美的疗效。 提醒 激光治血管瘤，最好到七八月以后 要达到血管瘤治疗的“完美效果”，即不复发且不留疤痕，就需要一发现就进行综合治疗，因为如果在治疗前血管瘤已经发生破溃，就容易留疤。其实大部分血管瘤患者没必要动手术，一些早期的治疗方法非常便宜，比如对于长在手脚上的早期血管瘤可以进行加压治疗，也就是用绷带绑着，给血管瘤中的血管加压，使它长不起来。 另外，马来酸噻吗洛尔滴眼液在治疗血管瘤方面，也有出人意料的效果。这种滴眼液十分便宜，一般药房卖5元多，“只要是长在表皮、皮肤浅层的血管瘤，即平、宽、大的那种，一发现就涂这个药水，坚持到孩子6个月大，对后面的治疗很有利，甚至有的可以不需要其他治疗。” 至于长得较深的血管瘤，外用药水不起效果，就需要局部注射、口服药物治疗，待血管瘤表面变平，接着外用上述药水，待颜色变浅后再用激光，就可以达到“完美效果”。提醒家长们，有家长反映“激光治血管瘤易复发”，实际上，这是治疗时机的问题。“有的在孩子一两个月大时就用激光去血管瘤，但激光只打在皮肤表面，‘打’掉了，下面的血管瘤又会继续往上长。因此，主张在前期先用方法控制住血管瘤的生长，比如涂药水使血管瘤颜色淡了，在孩子七八个月大、病情进入稳定期了，再用激光‘轻轻’地去掉。假如前期没有处理好，医生可能要用比较大能量的激光才能去掉，这样就容易留疤了。”如果病灶很大，即使是手术切除也很难彻底清除，可以采用介入治疗。 既然7个月大后血管瘤进入稳定期，还可以自己消退，那这部分孩子是否可以不治疗呢？血管瘤完全消退往往要到5岁左右，而孩子2岁左右就进幼儿园，如果血管瘤长在颜面部，有可能影响孩子的社会交往，留下心理创伤。所以如果血管瘤长在颜面部明显的地方，而且预期两三岁不可能完全消退的，建议先涂药水，再用激光把颜色去掉，以保证孩子心理健康。 血管瘤问答 问：什么时候应该咨询血管瘤专家？ 答：出现以下情况必须带小孩就诊：诊断不明确、血管瘤较大、生长快速，或者血管瘤并发其他症状。如果小孩身体有多处血管瘤，则必须看医生，需要排除内脏包括肝脏、消化道等部位有没有血管瘤。因为这些部位如果出现血管瘤是比较危险的，所以需要治疗。 问：怎么诊断血管瘤？ 答：绝大多数的血管瘤可以通过体格检查及病史得到确诊。有时需跟血管畸形鉴别，包括静脉畸形及淋巴管畸形等。如果一个肿物不能诊断是血管瘤还是血管畸形，可以进行彩色多普勒超声检查以鉴别，必要时可进行CT或MRI检查。如果怀疑是恶性肿瘤，可能需要进行穿刺活检。

1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤，是一种淋巴系统的发育畸形，目前国际脉管性疾病研究会（International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA）将淋巴管瘤统称为淋巴管畸形，并再分为大囊型淋巴管畸形（表现为囊性水瘤）和微囊型淋巴管畸形。2.儿童常见吗？儿童的发病率约为1/20000,淋巴管畸形约占小儿良性肿瘤的6%。3.什么原因导致孩子得了这种病？病因至今尚未清楚，多数学者认为可能与淋巴系统先天性发育缺陷有关，可因局部或全身炎性反应、外伤或激素水平改变导致近端淋巴管膨大或形成团块而被家长发现。4.有何分类特点？大囊型病变由较大的囊腔构成，内附单层或多层上皮，趋于局限。微囊型者具有浸润性，自囊壁伸出指样突起侵入邻近组织，范围广，边界不清。5.都有哪些临床表现？多数淋巴管瘤临床表现为无痛性包块，质地软，有波动感。大囊型淋巴管畸形病变可为单囊或多囊，囊腔间可以相互交通，不易被压缩，无痛，与皮肤无粘连。触诊有波动感，透光试验阳性、穿刺内容为清亮黄色液体，继发感染时穿刺液可呈脓性，有内出血时为红色液体。微囊型淋巴管畸形好发于口腔内，尤以舌背黏膜多发，呈现灰白色和粉红色葡萄样突起，生长速度缓慢，病变边界不十分清楚，可以局限，也可弥散，常在面下。6.需要做什么检查？体表肿块常规做超声检查即可明确诊断，但对于深部病灶尤其是位于颈部病灶延伸至纵膈内、口腔颌面部以及腹腔内的囊性肿物建议行MRI检查，尤其是T2WI压脂序列对于淋巴管瘤的范围、深度及毗邻关系显示较好，明确诊断的同时对于术中指引也很有帮助。7.治疗方法如何选择？淋巴管瘤治疗主要为外科手术切除及硬化治疗，放化疗无效，随着微创介入技术的发展，越来越多的患者选择影像引导经皮硬化治疗。大囊型淋巴管畸形通过硬化术即可获得满意的治疗效果，无需手术治疗。微囊型淋巴管畸形单纯硬化术的效果稍差，可以先选择介入硬化治疗减小病灶后，再行手术切除。8.什么是微创介入治疗？淋巴管瘤影像引导经皮硬化（PSE）术主要是在超声及大型数字减影血管造影机（DSA）引导下，用穿刺针精准穿刺病灶并抽尽液体，注射硬化剂，使瘤体在硬化剂的作用下逐渐消退。9.介入治疗有何优势？微创、恢复快；精准治疗，定位准确，方便术后引流及硬化治疗；疗效明显，不留疤痕等。10.硬化剂如何选择？医生会根据瘤体具体类型选择最合适的硬化剂。目前我们常用的硬化剂根据硬化强度由弱到强主要有平阳霉素或博莱霉素、聚多卡醇或聚桂醇、无水酒精等。11.介入治疗前需要注意什么？患者需要做必要的实验室检查和其他辅助检查（包括超声、MRI等检查）。疾病符合淋巴管瘤诊断，患者一般情况良好，无畏寒、发热，无咳嗽、流涕等上感症状，无严重心、肝、肾功能障碍及严重凝血功能障碍。12.需要治疗几次？根据个人病情及淋巴管瘤的情况，可进行多次介入治疗。淋巴管瘤不开刀介入硬化治疗具有创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕等特点，但需分多次进行，大囊型淋巴管畸形效果更佳。但对于复杂、混合型病变（如淋巴管-静脉畸形、淋巴管-微静脉畸形等），应根据患者病情和技术条件，制定个体化治疗方案，采用多种手段，施行综合系列治疗，以期获得最佳疗效。本文系郭磊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1. 肝母细胞瘤发病率高吗？肝母细胞瘤(hepatocastoma，HB)是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，约占15岁以下儿童恶性肿瘤的1％和肝脏原发恶性肿瘤的79％。大部分在3岁前即被发现。2.什么原因导致的？ 近来研究认为其可能于染色体异常、出生低体质量、母体妊娠期不良外界因素等有关。3.主要治疗方法？对肿瘤实施根治性的切除术是治疗的关键。然而50％以上患儿在被诊断为肝母细胞瘤时，即已失去手术机会。强行实施手术会导致较高的死亡率，存活率不足30%。介入治疗可使70%以上病例重新获得手术机会。4.常见症状有哪些？常表现为无症状性上腹部增大包块，随着病情发展，以消化道症状比如体重减轻、食欲减退、呕吐、腹痛，还有贫血、精神萎靡。晚期出现腹水，巨大肿瘤压迫引起的呼吸困难以及肿瘤转移的症状。5.有哪些特征性检查？约90％患儿血清甲胎蛋白(AFP)水平升高，且升高水平与疾病程度具有相关性。可以作为肝母细胞瘤的诊断、预后疗效的观察指标。超声下HB影像表现为强回声、实质性、肝内包块。CT平扫为肝内低密度肿块，在增强CT扫描中表现为外周强化，中心空腔样改变，甚至类似于囊性改变。6.鉴别诊断？需要鉴别的儿童肝脏肿瘤有血管瘤、血管内皮瘤、错构瘤、畸胎瘤、未分化肉瘤等。7.综合治疗有哪些？ 肝母细胞瘤目前治疗方案是联合手术、化疗(辅助和新辅助)、介入治疗、肝移植、放疗、免疫、生物治疗等综合治疗。手术切除是目前首选和最有效的治疗手段。如果不能一期切除应当考虑术前化疗（包括静脉化疗，肝动脉栓塞化疗），当肿瘤缩小后，将不能切除的肿瘤转化为能切除的肿瘤。当然术后也应当考虑辅助化疗防止转移复发。8.什么是介入治疗？半数以上的肝母细胞瘤患者初诊时已不可切除。术前可采取多种药物联合化疗以缩小肿瘤体积，延期和Ⅱ期手术，取得了良好效果，但全身化疗的不良反应较为严重。近年来，经动脉插管进行动脉化疗栓塞(TACE)已被成功应用到那些不能手术切除的肝母细胞瘤患儿，并取得较好的效果。 经导管动脉化学栓塞技术(transcatheter arterial embolization，TACE)是目前较为热点的一种治疗方案。临床实践证实，术前介入或术中置管的肝动脉内化疗能有效的减少肝动脉的血液供应，使肿瘤血管变细、减少或完全消失，从而使肿瘤体积缩小。它的优势在于能够使肿瘤吸收最大剂量的药物以及最大限度地减少药物的全身剂量。TACE后肿瘤包膜增厚，手术只需沿包膜外缘切除，不留肉眼残余即可，避免过多切除肝脏组织。TACE应被当作首选和惟一的术前治疗，并且可以通过多次TACE达到治疗目的，对于发生远端转移的HB，在进行TACE时必须配合全身化疗。因此SIOPEL组织仪推荐在预计到肿瘤无法完整切除时采用TACE技术。介入栓塞肝动脉及其侧支不会引起肝组织广泛坏死，在实施选择性或超选择性肝动脉栓塞时，将化疗药物注入供应肿瘤动脉内，利用肿瘤细胞清除药物慢的特性，可达到瘤体局部药物浓度高的效果，对肿瘤有很强的直接抑制作用，同时又栓塞了供血动脉，从而加速肿瘤组织坏死、纤维化；肿瘤血供减少，使得肿瘤包膜局限、边界清晰，可使肿瘤体积缩小，提高了手术切除率。9.介入适应证有哪些？①不能手术切除的肝母细胞瘤，瘤体占肝体积70%以下，肝功能为Child A 、B级者。②肿瘤过大，可用栓塞治疗使肿瘤缩小，以利二期切除。③肝母细胞瘤破裂出血不适于行手术切除者。④行肝移植术前等待供肝者，可考虑化疗栓塞以期控制肝母细胞瘤的发展。10. 介入疗效如何判断？介入治疗是肝母细胞瘤非手术治疗中疗效较好的一种方法，其疗效判断方面可参考以下几点：①患儿生活质量的改善；②肿瘤的大小及血供状态变化：可通过B超、CT、MRI、血管造影等方法测定，它是判断实体瘤的重要指标；③病理组织学改变：治疗后的肿瘤病理组织学改变是判断疗效的最客观的指标。肿瘤组织细胞坏死越彻底，正常肝组织受累越小，则治疗越有效；④甲胎蛋白的变化。甲胎蛋白是肝母细胞瘤患者预后情况及治疗效果的重要客观观察指标。国内外临床实践证实： 肝母细胞瘤介入（TACE）术后：1、甲胎蛋白可显著降低；2、肿瘤可有不同程度缩小；3、无明显的化疗毒性反应；4、可安全地施行外科手术。本文系郭磊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt Syndrome, KMS)是好发于婴幼儿的一种血管源性肿瘤。K-M综合征的描述最早来源于1940年由Kasabach和Merritt两位医生首次报道的新生男婴左大腿巨大血管瘤、广泛皮肤紫癜合并血小板减少症的描述。此后研究者将这种巨大血管瘤合并有血小板减少及全身紫癜等特点的症候群称为Kasabach-Merritt综合征。本病多在新生儿期或婴儿期发病，发病率极低，在婴幼儿血管瘤患者中发病率仅占0.3%左右。瘤体可发生于体表包括头面部、四肢、躯干等任何部位。此外也有内脏血管性肿瘤合并KMS的文献报道，但较为罕见。早期的研究认为KMS导致血小板减少的原因是由于血管瘤瘤体巨大，血液在瘤体中滞留引起血小板被捕获并消耗而逐渐减少。但随着对KMS 研究的不断深入，目前多数研究者的观点更倾向于KMS是一种血管源性肿瘤，其病理特点不同于婴幼儿血管瘤，既具有血管瘤特点，又兼具卡波西肉瘤特点，肿瘤病理诊断为卡波西型血管内皮瘤，因此KMS也被称为卡波西型血管瘤并K-M现象（Kaposiform Hemangioendothelioma, K-M Phenomenon, KH & KMP）。婴幼儿血管瘤并不会发展成Kasabach-Merritt综合征，只限于卡波西样血管内皮细胞瘤和极少数的丛状血管瘤。其临床特点为： 1. 发病年龄 在新生儿期或小婴儿期发病，1岁以内生长迅速，1 岁后生长速度减缓，并逐渐退化。 2. 发病率 占婴幼儿血管瘤病人的 1%~8%。 3. 病死率 威胁生命的严重疾病，死亡率可高达30%。 4. 好发部位 头面部、四肢、躯干等体表任何部位；单个或多个器官内独立或多发，可发生于腹膜后、肝脏、脾脏、纵隔和盆腔、颅脑等部位。 5. 临床表现:①巨大血管瘤；②血小板重度减少伴贫血；③凝血功能低下；④广泛皮下出血甚至伴有内脏、组织出血；⑤弥散性血管内凝血（DIC）。 6. 诊断：①体表检查：巨大血管瘤，瘤体呈褐色或暗红色，质地较硬，皮温中度升高，周围可见瘀斑或出血点；②影像学检查：提示血管瘤；③实验室检查：PLT<100×109/L或短时间内血小板降低明显，中度或重度贫血。 7. 鉴别诊断：①婴幼儿血管瘤；②特发性血小板减少性紫癜（ITP）。8. 临床治疗KMS的治疗原则主要是去瘤体减容、消除及针对低凝血状态、出血等症状的支持治疗。KMS的治疗方案主要是经验性治疗，尽管目前有多种治疗KMS的方案，包括类固醇激素治疗、放射治疗、手术治疗、干扰素-a治疗，化学治疗、支持治疗和局部注射治疗等，但目前国内外还没有标准的治疗方案。目前以经导管动脉硬化栓塞术为主要治疗手段的综合治疗方案，取得了理想的治疗效果。9.诊治流程KMS的治疗包括内科治疗阶段和介入手术治疗阶段。KMS患儿就诊时其血小板往往已降至较低水平，多已出现出血倾向，不具备立即进行介入手术的条件。经过类固醇激素治疗纠正患儿血小板减少及凝血功能异常后，方可进行介入手术以减容或消除瘤体。对KMS患儿实行介入手术治疗，可减少瘤体容积甚至完全消除瘤体，达到根治的效果。如条件允许，术式尽可能选择经导管动脉硬化栓塞术，通过完全栓塞瘤体的供血动脉，使瘤体缺血坏死，进而使瘤体最大限度地缩小甚至完全消除。而对于极低体重或血管条件极差的病人，可选择影像引导经皮硬化术式。大部分KMS患儿经过大剂量激素冲击联合介入手术治疗后往往获得理想的疗效，血小板计数稳定在正常值范围内，瘤体显著缩小甚至消失。但对于激素抵抗型且介入手术疗效不佳的病例，临床处理则非常棘手。针对此类病例，可采用经导管灌注长春新碱的方法对部分难以栓塞而残留的血管团进行灌注化疗。术后每周再次静脉滴注长春新碱1 kg·m-2，维持治疗3～6周，直至血小板计数稳定，待患儿成长至1周岁后，病情可逐渐趋于稳定。KMS是一种发生于婴幼儿期的罕见的威胁生命严重疾病，其病情进展迅猛，死亡率高，罹患KMS的患儿死亡率可以达到20%-30%，因此一旦确诊，必须积极治疗。激素冲击和介入手术的联合治疗方案可取得理想的临床疗效。介入手术可显著减低KMS患儿激素使用剂量及缩短使用时间，且多数病例甚至术后可完全不使用激素治疗，瘤体显著缩小甚至消失。因此动脉栓塞联合激素治疗方案对于KMS的治疗具有重要价值，可作为治疗K-M综合征的可行及优选治疗方案，值得临床推广应用。